Laura Álvarez Chamale
lalvarez.eltribuno@gmail .com.ar
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Laura Álvarez Chamale
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“Perdimos un año hasta llegar al diagnóstico, ese fue el mayor problema. En un año se gana o se pierde mucho con esta enfermedad. Yo me negaba un poco a aceptar que podía tener FPI, pensaba que mi fatiga constante era porque estaba gordito, hinchado por algo que me había caído mal al estómago. Cuesta asumirlo, eso es normal, más cuando se trata de una enfermedad rara, de la que poco saben los médicos y por lo mismo no la llegan a diagnosticar, o lo hacen tarde, porque la confunden con otros problemas pulmonares”.
Carlos Bianchini es un ingeniero argentino, jubilado de la empresa sueca de automóviles Volvo. Llegó a la conferencia sobre Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) que brindó recientemente a la prensa el laboratorio Boehringer Ingelheim, de la mano de su médica, Gabriela Tajab, para contar su experiencia con esta patología poco frecuente que genera verdadera preocupación en el mundo científico. Carlos tiene 73 años, fue diagnosticado a los 68 y gracias a los avances en las investigaciones y a su adecuada respuesta al tratamiento, va venciendo las marcas históricas de sobrevida calculadas para esta enfermedad, que en ningún caso superaban los tres años desde el diagnóstico.
“Acá me ven, con mi mejor amigo, mi compañero inseparable, el oxígeno. Con él puedo caminar 70 metros en 15 minutos, antes no podía dar dos pasos, puedo hacer fisioterapia y gimnasia, sobre todo del torso para fortalecer la apertura de aire a los pulmones. Probé los dos medicamentos disponibles para intentar detener esta enfermedad: el primero me caía sinceramente mal, mucha diarrea y fotosensibilidad, era imposible vivir así. Ahora estoy en tratamiento con la droga nintedanib registrada con el nombre de OFEV y me siento con esperanzas, vamos por buen camino”.
Expertos y pacientes destacan la importancia de un diagnóstico certero y temprano para afrontar esta patología discapacitante. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante, caracterizada por una progresiva cicatrización de los pulmones que dificulta cada vez más la respiración. “Pertenece a una familia de aproximadamente 200 enfermedades relacionadas, denominadas enfermedades pulmonares intersticiales (EPI), que tienen características similares y pueden ocasionar cicatrización pulmonar, una condición típica de esta alteración que se acompaña de un sonido característico al auscultar al paciente: respiración tipo velcro”, explicó en la conferencia el médico francés Vincent Cottin, profesor de Medicina Respiratoria de la Universidad de Lyon y médico en el Departamento de Medicina Respiratoria y el Centro de Enfermedades Huérfanas de Pulmón en Lyon, Francia. Esta señal, la de auscultar y detectar el sonido de un abrojo que se desprende, es característica de la FPI.
“Mi casa es la NASA, tengo mucha aparatología, tengo asistencia, medicamentos, para no gastar oxígeno en esfuerzos modifiqué el baño de mi casa, levanté mi cama a 70 centímetros así solo bajo los pies y ya estoy parado, me alimento diferente y otras cosas que yo puedo hacer porque me es posible económicamente. Pienso en las personas que no tienen estas posibilidades y realmente siento tristeza. La FPI modifica la vida entera de una persona, desde su comportamiento sexual hasta dormir o sentarse a compartir un almuerzo. Es difícil de asumir porque no se cura”.
En Argentina no existen datos epidemiológicos sobre FPI, aunque los expertos calculan unos 3.500 casos de pacientes que si son diagnosticados en etapas avanzadas de la enfermedad tienen como única salida un trasplante pulmonar. Sobre el origen o las causas de esta enfermedad, la doctora Gabriela Tabaj, médica de la Fundación Barceló, especializada en Neumonología, dijo que “poco se sabe; de ahí su denominación ‘idiopática‘. Algunas veces la fibrosis pulmonar puede relacionarse con la exposición a polvo metálico, a polvo de madera, a gases o humos; quimioterapia o radioterapia; infección residual; enfermedades del tejido conectivo como lupus eritematoso sistémico o artritis reumatoidea. Sin embargo, en la mayoría de casos de FP no se puede establecer causa conocida. Recientemente la FPI ha sido reconocida como una alteración pulmonar distinta a todas las demás con las que se confundía a la enfermedad”. El doctor Cottin, agregó que “un estudio clave para el diagnóstico es la tomografía de tórax de alta resolución y un debate interdisciplinario sobre su resultado. Esta enfermedad se puede detecar aún cuando no hay síntomas”.
“Cuando me diagnosticaron pensé ¿por qué me agarró esto? Fumé desde los 18 hasta los 23 y nunca más. En mi trabajo no estuve expuesto a gases ni polvos, en mi familia no hay nadie con esta enfermedad. No entendía y me desesperé. Después de la depresión comencé a aceptar que tengo FPI, que no se cura y que tenía que cambiar mi forma de pensar para poder sobrevivir. A quienes reciban un diagnóstico de FPI, les diría que es normal deprimirse al principio, pero no hay que encerrarse, hay que salir de ese lugar a pelear por respirar. El consejo más importante es poner la cabeza en otra cosa, hacer foco en otro tema y no en la enfermedad. Dedicarse a modificar los espacios de la casa, a ejercitarse y a comer diferente”.
En la Argentina se estima que más de 3,2 millones de habitantes padecen alguna enfermedad poco frecuente y, según la OMS, muchos tienen su condición subdiagnosticada, mal diagnosticada o subtratada. La Fibrosis Pulmonar Idiopática no da tregua. “Es una enfermedad de adultos y predomina en el hombre. En una radiografía se ve que el pulmón reduce su tamaño por tejido cicatricial. Lamentablemente no hay estadísticas, no se sabe cuánto afecta a un país la FPI. Estimaciones en Estados Unidos dicen que hay 14 casos cada 100.000 habitantes, y se estima que habrían unos 3.500 casos en Argentina”, aseguró el doctor Vincent Cottin. La enfermedad comienza con microinjurias al pulmón que se traducen como una cicatrización en las radiografías. Claramente es una enfermedad severa que no admite la subestimación de los síntomas, aun que puedan confundirse con los de otras patologías que afectan al pulmón.
“Me cuesta hablar de los médicos, he ido de uno a otro buscando una verdad que después no quería escuchar. Pero a partir del diagnóstico se pueden tomar medidas, antes no, y ese es el tema: casi nadie te diagnostica FPI. Si me preguntan qué sentía, demoraba 40 minutos para caminar media cuadra porque me quedaba sin aliento. La fatiga es crónica, invalidante. Estaba muy hinchado, tenía unos kilos de más, no podía dormir y al levantarme no podía vivir normal. Sentí terror cuando me dieron el diagnóstico pero sólo después de ese impacto pude tomar el control, buscar terapias y medicamentos, y tratar de hacer las cosas bien. Me siento animado, esperanzado, respiro mejor, camino, hago bicicleta fija y no pienso en todo lo que perdí desde que tengo esta enfermedad; más bien quiero contribuir con la difusión y sentirme últil”.
Fue un avance para esta enfermedad que en octubre de 2014, la Agencia Americana del Medicamento (FDA en inglés) aprobara la droga nintedanib, registrada por Boehringer Ingelheim con el nombre de OFEV, para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que tenía hasta entonces una media de supervivencia de 2 a 3 años después del diagnóstico. Debido a que la FPI tiene síntomas y un patrón de cicatrización similar a otras alteraciones pulmonares, es difícil de diagnosticar. Pero con los nuevos estándares, el reconocimiento y tratamiento de la FPI debería mejorar sustancialmente. Para diagnosticarla, el neumonólogo deberá realizar un historial clínico y una examen físico completo y al auscultar determinará si los pulmones producen un sonido anormal tipo “velcro” al respirar. El doctor Cottin aseguró que “el patrón hereditario es dominante aunque no determinante. Se pueden detectar familias por las que corre el patrón genético de la FPI en la sangre”. Los síntomas más frecuentes son dificultad para respirar, tos seca crónica, fatiga y malformación en los dedos que se redondean en los extremos.
“Cuando llegamos a la conclusión de que un paciente tiene FPI les aseguro que es lo último que quisiéramos diagnosticar. Es muy difícil decirle a un paciente que tiene Fibrosis Pulmonar Idiopática, una enfermedad crónica con pronóstico poco alentador”, expresó la doctora Gabriela Tabaj.
“Exijan un diagnóstico certero. A quién se lo den, le recomiendo que cambie el foco, que ponga la mente en otra cosa. Que coma diferente, que se ejercite con oxígeno y asistencia de profesionales. Lo importante es que sepan que esta enfermedad no se cura pero se puede detener con ejercicios y con la cabeza bien ocupada”.